اعراض واسباب و علاج الداء النشواني

ما هو الداء النشواني :
الداء النشواني هو بروتين غير طبيعي يسمى اميلويد يتراكم في الأنسجة والأعضاء و يتراكم البروتين النشواني في الجسم ومشكلته الصحية الخطيرة انه يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز المهدد لزهق للحياة.
اسباب و أنواع الداء النشواني :
النمط الاولي هو الاصابة بالورم النقوي المتعدد .
- النمط الثانوي هو العدوى المزمنة والامراض الالتهابية كالتدرن الرئوي والتهاب المفاصل .
- غسيل الدم لمدة زمنية طويله
اعراض الداء النشواني :
تعتمد علامات وأعراض الداء النشواني على العضو المتأثر على النحو التالي :
- تورم الساقين والكاحلين .
-الضعف العام .
- فقدان الوزن الملحوظ .
- الوخز والخدران في اليدين والقدمين .
- الاسهال او الامساك .
- الاعياء الشديد .
- صعوبة البلع .
- عدم انتظام دقات القلب .
- تضخم اللسان .
- ظهور البقع الارجوانية حول العين .
- خروج البروتين مع البول .
- الشعور السريع بالشبع .
علاج الداء النشواني :
لا يوجد علاج لالداء النشواني ، وسوف يصف الطبيب علاجات لقمع تطوير بروتين اميلويد تشكيل, وعلى إدارة أعراضك. إذا يرتبط الداء النشواني إلى شرط آخر, بعد ذلك سوف يشمل العلاج التي تستهدف أن الشرط الأساسي
- يمكن زرع الخلايا الجذعية تساعد على إزالة المواد التي تؤدي إلى تشكيل اميلويد في تلك مع الداء النشواني AL الابتدائي وليس لديهم أكثر من عقدين من الأجهزة الرئيسية المتضررة. وتستخدم الأدوية العلاج الكيميائي لعلاج المرضى الآخرين مع الداء النشواني AL الابتدائية.
ودعا قوية الأدوية المضادة للالتهابات المنشطات, التي تحارب الالتهابات, تستخدم لعلاج الداء النشواني الثانوي AA.
قد زرع كبد ايقاف هذا المرض في تلك مع الداء النشواني وراثي.
ويمكن أيضا عملية زرع كلية أو قلب يوصي.
- قد العلاجات الأخرى للمساعدة في أعراض تنطوي :
دواء مدر للبول لإزالة الماء الزائد من الجسم.
مكثفات إضافة إلى السوائل لمنع الاختناق في أولئك الذين تورم في اللسان.
جوارب ضاغطة لتخفيف تورم في الساقين أو القدمين.
النظام الغذائي التعديلات, خصوصا بالنسبة لأولئك مع الداء النشواني الجهاز الهضمي.
دراسات وابحاث عن الداء النشواني :
- قد بدأ العصر الحديث لتقسيم الداء النشواني في السنوات الأخيرة من العقد الذي يبدأ بسنة 1960, مع تطور طرق لإذابة اللييفيات النشوانية, وهذه الطرق سمحت بالدراسة الكيميائية للداء النشواني,
والاصطلاحات الوصفية مثل الداء النشواني الأولي primary amyloidosis, والداء النشواني الثانوي secondary amyloidosis, والداء النشواني للشيخوخة senile amyloidosis والتي ليست مبنية على أسباب المرض تعطى معلومات قليلة الفائدة ولم يعد يوصى بها.
و يقسم الداء النشواني حاليا على أساس كيميائي وهو يشار إليه بالحرف اللاتيني الكبير A (كرمز للنشواني), يعقبه اختصار للبروتين اللييفي fibril protein, فعلى سبيل المثال, في معظم الحالات, والتي كانت تسمى من قبل بالداء النشواني الأولي, أو في الداء النشواني المصحوب بورم نقي, فإن البروتين اللييفي هو بروتين مناعي خفيف السلسلة light chain immunoglobulin, أو جزء خفيف السلسلة (وتختصر إلى L),
ولذلك فإن المرضى بهذا الداء النشواني يقال بأن لديهم الداء النشواني خفيف السلسلة (AL), ويماثل ذلك معظم الحالات التي كانت تسمى سابقا بالداء النشواني بالقلب عند المسنين senile cardiac amyloidosis, و العديد من الحالات التي كانت تسمى سابقا باعتلال الأعصاب النشواني العائلي familial amyloid polyneuropathy, فإن اللييفيات تتكون من بروتين النقل ترانسثيريتين (transthyretin (TTR, وهذه الأمراض حاليا تسمى ATTR.
- أظهرت الدراسات الكيميائية الحيوانية أن الترسبات النشوانية في الداء النشواني الموضع (بعضو معين) مشابهة لحالة الداء النشواني الجهازي (المعمم)، حيث يتم تصنيع البروتين الأصلي وتحوله إلى المادة النشوانية قرب العضو المستهدف.
يعتبر داء ألزهيمر Alzheimer disease هو الشكل الأكثر شيوعاً وأهمية للداء النشواني الموضع. حيث ينتج عن ترسبات بروتين يدعى البروتين بيتا في الأوعية الدماغية. ويتألف البروتين بيتا من 39-43 ثمالة حمض أميني تشتق من بروتين أصلي كبير بوساطة أنزيم السيكريتاز.
في حالات نادرة تصاب المثانة بشكل معزول بالداء النشواني، مما قد يسبب نزوفاً خطيرة مهددة للحياة. وقد ذكرت بعض التقارير أن تقطير مادة داي ميتيل سولفوكسايد أدى إلى تحسن الأعراض لدى بعض المرضى، وبالتالي يمكن استخدامها كمُحِل صناعي لتدبير هذا الشكل النادر من الداء النشواني.